يتم استخدام مصطلحات السحايا النخاعية
والسنسنة المشقوقة بشكل مترادف. إنه خلل مهم في نظام الحركة في الطفولة ويحتل
المرتبة الثانية بعد CP كسبب للإعاقة. إنها متلازمة معقدة تؤثر على الجهاز العضلي الهيكلي
والتناسلية والجهاز البولي.
في الأسابيع الأولى من الحياة الجنينية ،
تظهر نتيجة عدم إغلاق الحبل الشوكي والجزء الخلفي من العمود الفقري. عادة ما يتم
التعرف عليه عند الولادة من خلال وجود كيس خارجي في منطقة الظهر أو الخصر. يحتوي
الكيس على أغلفة الحبل الشوكي والنخاع الشوكي وجذور الأعصاب.
عادة ما يكون علاج الأطفال المصابين
بالقيلة النخاعية السحائية متعدد التخصصات. بادئ ذي بدء ، يجب التأكيد على أربعة
عيوب رئيسية:
1. استسقاء الرأس. يحدث في 90٪ من الحالات.
2. الشلل النصفي أو الشلل السفلي. لا توجد
حركة أو حركة قليلة جدًا في الساقين. مصحوب باضطرابات حسية
3. عصبية المثانة والأمعاء
4. تشوهات العمود الفقري وتشوهات العظام
الاضطرابات التي تُلاحظ في القيلة
السحائية النخاعية (السنسنة المشقوقة)
خطر إنجاب طفل مصاب بالقيلة النخاعية
السحائية هو 1 في الألف. يزيد الخطر 50 مرة في حالات الحمل المتكررة للأطفال
المصابين بالسنسنة المشقوقة. نظرًا لأن حمض الفوليك يقلل من حدوث السنسنة المشقوقة
بحوالي 70٪ ويقلل من شدته في حالة حدوثه ، يجب تناوله كدواء أو كمنتج حبوب غني
بحمض الفوليك ، إذا كان متاحًا.
مسار المرض: تختلف حالة المشي الوظيفية
للمريض حسب المستوى الحركي. إذا كان المستوى في منطقة أسفل الظهر ، فهذا يعني أنه
سيظل معتمداً على كرسي متحرك. عندما ينخفض مستوى المحرك ، يكون الطفل أكثر عرضة
للوقوف والمشي بالأجهزة.
علاج
على الرغم من أن علاج القيلة السحائية
(السنسنة المشقوقة) يكون في البداية على شكل إغلاق الكيس ، فإن إعادة التأهيل هي
أساس العلاج. قد يكون التدخل الجراحي مطلوبًا في الأعمار المتقدمة. تستمر إعادة
التأهيل قبل الجراحة وبعدها.
إعادة التأهيل
الفترة المبكرة: تبدأ مع ولادة
الطفل. تشمل إعادة التأهيل المبكر رعاية
المثانة والأمعاء ، ومنع التقلصات ، وخلع الورك وتشوهات العمود الفقري ، والتنقل
الطبيعي مع أجهزة تقويم العظام ، واستخدام كرسي متحرك.
أولا وقبل كل شيء ، يتم إخبار الأسرة عن
وضع الوليد ، وحمله ونقله إلى اللفة. بالإضافة إلى ذلك ، خاصة بالنسبة للأطفال
الذين يولدون مع انكماش الورك والركبة ، يتم تدريس مجموعة مشتركة من الحركة (إها)
، وتمارين تعزيز الموقف والجذع للأطراف. في سن مبكرة ، يتم إجراء تمارين التنقل
المشترك لكل تغيير حفاضات. يجب إعطاء وضع السرير الذي سيوفر تمددا سلبيا ضد عضلات
الورك المتوترة والقيود المفروضة على العمود الفقري. قد يحتاج الرضع الذين يعانون
من مستوى عال من الآفة إلى جهاز جلوس ودعم مناسب لجسمهم. هذه الأجهزة تحمي الموقع
الجراحي ، وتساعد على التحكم في الجذع والرأس.
المرحلة المتأخرة: على المدى الطويل ،
يركز العلاج على الجهاز العصبي المركزي (المخي الشوكي) والمثانة والأمعاء ونظام
نوفمبر.
الجهاز العصبي المركزي: يعاني معظم هؤلاء
الأطفال من استسقاء الرأس ، وقد يتطور الخلل العصبي فوق مستوى القيلة السحائية. من
أجل ملاحظة هذه المشاكل وتصحيحها والتحكم فيها في أقرب وقت ممكن ، من الضروري بدء
العلاج. واحد منهم هو تشوه أرنولد خياري الثاني.
إنه إزاحة لكل من المخيخ وجذع الدماغ إلى أسفل في قناة عنق الرحم. تتطور
أعراض خطيرة للغاية ، مثل الصفير ، وصعوبة البلع ، والطموح ، والتنفس الدوري أثناء
النوم ، وتوقف التنفس المركزي. في الحالات الشديدة ، الجراحة مطلوبة.
تشوه أرنولد خياري
آخر هو هيدروميليا. يشبه الهيدروميا أو
توسع القناة المركزية توسع البطينين في استسقاء الرأس. يعد الجنف سريع التقدم وضعف
الأطراف العلوية والتشنج وظهور الضعف الحركي في الأطراف السفلية من الأعراض الأكثر
شيوعا. العلاج جراحي.
مشكلة أخرى في العمود الفقري والحبل
الشوكي هي متلازمة الحبل المربوط. تم الإبلاغ عنه في 11-15٪ من الأطفال الذين
خضعوا لإصلاح القيلة السحائية. يتم التشخيص بأعراض تقدمية. الأكثر شيوعا هي
التغيرات في التشنج والقوة والتنقل. آلام الظهر متكررة أيضا. العلاج الجراحي يمكن أن يوقف تطور الأعراض.
متوسط عمر تشخيص الحبل المتوتر هو 6 سنوات.
الجهاز البولي: قد يحدث سلس البول الفائض
في القيلة السحائية ؛ تمتلئ المثانة وتفرغ ، ولكن نظرا لعدم وجود تعصيب لإحداث
تقلص ، فهناك تدفق مستمر وبطيء للبول عندما تمتلئ المثانة بشكل مفرط. يمكن أن تؤدي
هذه الحالة إلى العدوى وتلف الكلى. لتسرب البول ، وهو ثابت ، قد يضطر المريض إلى
استخدام حيوان أليف.
من حيث المبدأ ، يتم أخذ جميع الأطفال
حديثي الولادة لقسطرة متقطعة نظيفة (TAK) ، أوكسيبوتينين والوقاية من المضادات
الحيوية مباشرة بعد إغلاق عيب الظهر. يوليو. يبدأ أوكسيبوتينين مع تاك مباشرة بعد
إغلاق عيب الظهر. معظم المراكز تتوقف عن الوقاية بعد سن 1 سنة.
الأمعاء العصبية: سلس الأمعاء (سلس
البراز) هو قيد مهم في الحياة المهنية والاجتماعية للمرضى الذين يعانون من السنسنة
المشقوقة. للتخلص من الاستخدام المستمر للحفاضات ، من الضروري التحكم في كل من
البول والأمعاء. إفراغ الأمعاء المنتظم لشهر ديسمبر يحسن بشكل كبير من احتباس
البراز.
نظام نوفمبر: اضطرابات نوفمبر شائعة عند
الأطفال المصابين بالقيلة السحائية. بسبب اختلال التوازن في نوفمبر ، قد تتحول
الساق إلى الداخل والخارج ، وقد تتطور تقلصات المفاصل والخلع الطفيف والجنف
والكسور. تختلف التدخلات الجراحية للأطفال الذين لا يستطيعون الوقوف ولا يستطيعون
المشي ، وكذلك الأطفال الذين يمكنهم المشي. في أولئك الذين ليس لديهم حركة في
أرجلهم ، يتم إجراء جراحة أقل.
يتم تحقيق التنقل باستخدام كرسي متحرك ،
باستخدام إحدى الأدوات المساعدة التي توفر الدعم والتنقل ، والمشي بمساعدة وأحيانا
دون مساعدة. يمكن أن يساعد تدريب المشي الآلي في المشي. أولئك الذين يعانون من
فقدان الوظيفة الحركية ل3 وما دون ينجحون في التمشي الاجتماعي.
رعاية المرضى وتعليمهم
يتمثل الهدف العام للفريق الطبي المشارك
في علاج القيلة النخاعية السحائية (السنسنة المشقوقة) في تطوير مستوى وظيفي مستقل
والحفاظ عليه قدر الإمكان.
منذ الولادة ، يتم إبلاغ الأسرة بالرعاية
، ويتم تدريس تمارين للجذع والأطراف المصابة. يطور معظم الأطفال التحكم في الرأس ،
وتوازن الجلوس ، وبعض أنواع الحركة الأخرى خلال السنة الأولى من حياتهم. مطلوب
اهتمام خاص بوضعية الجلوس. يتم إعطاء الكراسي المناسبة لتقليل الجنف.
في فترة ما قبل المدرسة ، يبدأ الوقوف
والمشي باستخدام دعامات مثل المشاة والعكازات أو الجهاز المساعد. يجب تدريب مهارات
الرعاية الذاتية مثل ارتداء الملابس ، والنقل إلى المرحاض ، والحوض ، والسيارة أو
الكرسي ، وفحص الجلد.
تشكل صعوبات التعلم وغيرها من أوجه القصور
المعرفية مشاكل أثناء الدراسة. قد تكون هناك حاجة للاحتياطات للمشكلات الإدراكية
مثل ضعف الانتباه البصري وضعف الإدراك اللمسي والارتباك المكاني.
يجب تشجيع رياضة الكراسي المتحركة.
تقرحات الضغط: 20-25 ٪ من تقرحات الضغط
تظهر في الغالب في منطقة الجلد حيث يختفي الإحساس. أقرب علامة على الضغط لفترات
طويلة هو طفح جلدي. عادة ، المناطق التي يركب فيها وزن الجسم لفترة طويلة ومع ضغوط
غير متساوية هي مناطق ذات مخاطر عالية للإصابة بقروح الضغط.
السمنة: إذا كان الطفل المصاب بالسنسنة
المشقوقة يعاني من السمنة ، فسيواجه صعوبة أكبر في فقدان الوزن في السنوات اللاحقة
بسبب انخفاض استهلاك الطاقة. يجب أن يبدأ التوجيه والتثقيف التغذوي المتعلق
بالعلاج الغذائي في مرحلة الطفولة
القضايا النفسية والاجتماعية: إن قدرة كل
شخص على فهم العالم ونسخه أكثر تعقيدا بكثير من التسجيل البسيط في اختبار الذكاء.
لكن اختبارات الذكاء تعطي قياسا تقريبيا على الأقل. تتوافق درجات اختبار الذكاء مع
مستويات الآفة ، وأولئك الذين يعانون من آفات عالية المستوى لديهم درجات أقل ، في
حين أن أولئك الذين يعانون من آفات منخفضة المستوى لديهم أداء أفضل. تتغير الأسرة
بشكل لا رجعة فيه مع الطفل المعاق ، ويتأثر الطفل باستجابة الأسرة. وينبغي دعم
الأسرة في التعامل مع الضغوط التي تواجهها في رعاية الطفل المعوق.
القيلة النخاعية السحائية البالغة
مع زيادة وقت بقاء الأفراد المصابين
بالقيلة النخاعية السحائية ، من المعتاد أن تتطور مشاكل البالغين. لذلك ، يجب فحص
التغيرات العصبية والضعف الكلوي وأمراض المفاصل وقرح الضغط بانتظام. الألم هو شكوى
نموذجية للبالغين المصابين بانشقاق العمود الفقري ، وآلام الظهر والرقبة والساق
شائعة.
تتطور هشاشة العظام (OP) بشكل ثانوي إلى الشلل. قد يكون هناك كسور
في الأطراف بسبب هشاشة العظام.
قد تتطور التشوهات مع تقدم العمر ، مما
يؤدي إلى فقدان الوظيفة وتشوهات الأطراف السفلية.
المراهقون الذين يعانون من السنسنة
المشقوقة لديهم توقعات مماثلة للزواج والخصوبة مثل المراهقين الأصحاء. فيما يتعلق
بالحياة الجنسية ، فقد تم الإبلاغ عن أن النساء لديهن درجات متفاوتة من الإحساس التناسلي
، في حين أن معظم الرجال لديهم القدرة على الانتصاب والقذف ، ولا يرتبط أي منها
بمستوى الوظيفة الحركية. معظم البالغين لديهم وظيفة جنسية مُرضية. لقد تم تحديد أن
النساء المصابات بالقيلة النخاعية السحائية يحملن بسهولة ، ويكملن الحمل دون حدوث
أي مضاعفات كبيرة ، ولكن يعانين من التهابات متكررة في الجهاز البولي.
تتطور حساسية اللاتكس لدى الأفراد
المصابين بالقيلة النخاعية السحائية. في حالة الاشتباه في وجود حساسية من مادة
اللاتكس أو إثباتها ، يجب عدم استخدام منتجات اللاتكس (القسطرة والواقي الذكري
والقفازات وما إلى ذلك).
في حالة فقدان الحركة ، يجب أيضًا حل
حواجز الاتصال البيئي للفرد.
المصدر المختار
- İrdesel J: Nöral tüp defektleri ve rehabiltaasyonu. Tıbbi Rehabilitasyon’da (Ed. Oğuz H). Nobel Tıp Kitabevleri, İstanbul, 2015