fizikon@fizikon.com +90 549 350 69 00 График работы, всю неделю: 08:00 - 19:00
Болезни и Лечение

Реабилитация Миопатии


Миопатия — это общее название заболеваний, которые в первую очередь поражают скелетные мышцы. Прогрессирующая мышечная дистрофия является наиболее распространенной детской миопатией, которая может возникать из-за генетических, инфекционных, аутоиммунных или токсических причин. Тяжелая форма болезни называется мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), а более легкая форма называется мышечной дистрофией Беккера (МДБ).

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — наиболее тяжелая и наиболее распространенная форма миопатии в детском возрасте.

Два из каждых трех случаев наследуются как рецессивные, сцепленные с Х-хромосомой; один из-за мутаций у тех, у кого нет семейного анамнеза. Заболевание вызывает мутация гена дистрофина, расположенного на коротком плече Х-хромосомы (Xp21). Его частота составляет примерно 1 случай на 3500 рождений мужского пола. Белок дистрофин содержится как в скелетных, так и в сердечных мышцах. Дистрофин обеспечивает структурную поддержку во время сокращения мышц и регулирует уровень внутриклеточного кальция. При МДД продукция дистрофина отсутствует или незначительна. Если дистрофин отсутствует или имеет структурные нарушения, нарушается сокращение мышц, увеличивается внутриклеточный кальций, что приводит к некрозу клеток и выраженной мышечной дегенерации.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) также известна как псевдогипертрофическая или прогрессирующая мышечная дистрофия. Заболевание начинается коварно. Обычно это начинается в возрасте до 3 лет. Первым симптомом является затруднение при ходьбе из-за симметричной слабости мышц бедра. Ребенок не хочет ходить, с трудом бегает и прыгает, часто падает. После приседания он встает, держась. Мышцы рук ослабевают позже, чем ноги, начиная с плеча. Мышечная слабость постепенно прогрессирует и к 4-5 годам теряется значительное количество мышечной массы. В некоторых мышцах наблюдается ложный рост (псевдогипертрофия). Наиболее частым местом псевдонароста являются икроножные мышцы. Движения в суставах ограничены в течение 3 лет от начала заболевания. Если не применять интенсивную реабилитацию, ребенок становится зависимым от инвалидной коляски в 8-9 лет. Развивается искривление спины (сколиоз). Все чаще возникают респираторные, сердечные, желудочно-кишечные расстройства.

Сердце поражается более или менее в 90% случаев. Кардиальные проявления возникают на поздних стадиях заболевания. Поражение сердца развивается независимо от поражения мышц. Может возникнуть аритмия, кардиомиопатия и, соответственно, сердечная недостаточность.

В результате слабости мышц между диафрагмой и ребрами уменьшается емкость легких; Кроме того, сколиоз снижает жизненную емкость легких и усугубляет проблемы с дыханием.

Мышечная дистрофия Беккера (МДБ) протекает легче и встречается реже. Диагноз ставится в возрасте от 5 до 25 лет. Ходьба (стояние) сохраняется до 20 лет после появления слабости. Если нет серьезного поражения сердца, ожидаемая продолжительность жизни обычно нормальная.

Редкие миопатии: фасио-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (FSHD) — медленно прогрессирующая дистрофическая миопатия, поражающая мышцы лица и плечевого пояса.

Поясно-конечностная мышечная дистрофия (Конечно-поясная мышечная дистрофия) — группа заболеваний, вызывающих слабость в бедрах и плечах, сцепленных с Х-хромосомой, аутосомно-доминантных и аутосомно-рецессивных, с различной скоростью прогрессирования.

Мышечная дистрофия типа Эмери-Дрейфуса (ЭМДД) характеризуется развитием ранних контрактур в локтевом суставе, ахилловом сухожилии и разгибателях шеи, слабости и слабости дистальных мышц, особенно в плече-перонеальной области, и тяжелой кардиомиопатии.

Миотоническая мышечная дистрофия (ММД) — наиболее распространенная медленно прогрессирующая дистрофия.

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) представляют собой идиопатические воспалительные миопатии, которые, как считается, вызываются аутоиммунными механизмами.

Кортикостероидная миопатия может наблюдаться у тех, кто длительное время использует средние и высокие дозы пероральных или краткосрочных парентеральных кортикостероидов.

Уход

Хотя мышечная дистрофия Дюшенна является тяжелой, лечение МДД и МДБ одинаково. Для лечения и оптимального наблюдения за его осложнениями требуется междисциплинарный командный подход. С помощью реабилитации пытаются обеспечить качественную жизнь и сохранить функциональную независимость. С помощью программы реабилитации можно предотвратить осложнения, сохранить функцию и добиться приемлемого качества жизни.

Программа упражнений должна быть начата, как только будет поставлен диагноз. Аэробные и многоповторные упражнения следует выполнять с субмаксимальной силой. Поскольку контрактуры у пациентов с МДД неизбежны, важно рано начать реабилитационную программу. Каждое упражнение нужно повторять по 10-15 раз утром и вечером и ждать в растянутом положении, считая до 15.

В реабилитации подходящих пациентов учат ходить с помощью шагающего робота и использовать свои руки и кисти с помощью роботов-манипуляторов.

На фоне кортикостероидов отмечается улучшение течения заболевания, клиники и качества жизни при МДД.

Варианты лечения стволовыми клетками и генной терапией находятся на экспериментальной стадии.

Пациентов следует периодически проверять на наличие деформаций, респираторных и сердечных нарушений и принимать необходимые меры предосторожности.

Подобные аппликации делаются при миопатиях, редко встречающихся в реабилитационном плане.