fizikon@fizikon.com +90 549 350 69 00 График работы, всю неделю: 08:00 - 19:00
Болезни и Лечение

Менингомиелоцеле (Расщепление Позвоночника)

Термины менингомиелоцеле и расщелина позвоночника используются как синонимы. Это важная дисфункция двигательной системы в детском возрасте и занимает второе место после ДЦП по причине инвалидности. Это сложный синдром, поражающий опорно-двигательный аппарат, репродуктивную и мочевыделительную системы.

В первые недели эмбриональной жизни он возникает в результате незамыкания спинного мозга и задней части позвоночника. Обычно его распознают при рождении по наличию наружного мешка в области спины или талии. Сумка содержит спинной мозг и оболочки спинного мозга, нервные корешки. 

 


Лечение детей с менингомиелоцеле обычно мультидисциплинарное. Прежде всего следует выделить четыре основных недостатка:

1. Гидроцефалия. Встречается в 90% случаев.

2. Параплегия или парапарез. Движения в ногах отсутствуют или очень мало. Сопровождается сенсорными расстройствами.

3. Нейрогенный мочевой пузырь и кишечник

4. Деформации позвоночника и аномалии костей


Нарушения, наблюдаемые при менингомиелоцеле (расщепление позвоночника)

Риск рождения ребенка с менингомиелоцеле составляет 1 случай на тысячу. Риск возрастает в 50 раз при повторных беременностях детей с расщелиной позвоночника. Поскольку фолиевая кислота снижает частоту возникновения расщелины позвоночника примерно на 70% и уменьшает ее тяжесть, если она возникает, ее следует принимать в виде лекарства или в виде зернового продукта, обогащенного фолиевой кислотой, если таковой имеется.

Течение заболевания. Статус функциональной ходьбы у больного различается в зависимости от двигательного уровня. Если уровень находится в нижней части спины, это означает, что он останется зависимым от инвалидной коляски. По мере снижения двигательного уровня увеличивается вероятность того, что ребенок будет стоять и даже ходить с устройствами.

ЛЕЧЕНИЕ

Хотя лечение менингомиелоцеле (расщепление позвоночника) изначально заключается в закрытии мешка, в основе лечения лежит реабилитация. В пожилом возрасте может потребоваться хирургическое вмешательство. Реабилитация продолжается до и после операции.

Реабилитация

Ранний период: Начинается с рождения ребенка. Ранняя реабилитация включает уход за мочевым пузырем и кишечником, профилактику контрактур, вывихов бедра и деформаций позвоночника, нормальную подвижность с помощью ортезов и использование инвалидных колясок.

В первую очередь семье рассказывают об укладке, удерживании и переносе новорожденного. Кроме того, упражнения для укрепления суставов (ДД), осанки и туловища преподаются для вовлеченных конечностей, особенно для детей, рожденных с контрактурами тазобедренного и коленного суставов. В раннем возрасте упражнения на совместную амплитуду движений выполняются при каждой смене подгузника. Положение в постели должно обеспечивать пассивное растяжение при напряженных сгибателях бедра и ограничениях позвоночника. Младенцам с высоким уровнем поражения может потребоваться приспособление для сидения и поддержки, подходящее для их тела. Эти устройства защищают операционную область и помогают контролировать туловище и голову.

Поздний период: в долгосрочной перспективе лечение направлено на центральную нервную систему (спинной мозг), мочевой пузырь, кишечник и опорно-двигательный аппарат.

Центральная нервная система: у большинства этих детей гидроцефалия и может развиться неврологическая дисфункция выше уровня менингомиелоцеле. Очень важно начать лечение, чтобы обнаружить, исправить и контролировать эти проблемы как можно раньше. Одним из них является порок развития Арнольда-Киари II. Это смещение вниз как мозжечка, так и ствола головного мозга в канал шейки матки. Развиваются очень серьезные симптомы, такие как свистящее дыхание, затрудненное глотание, аспирация, периодическое дыхание во время сна и центральное апноэ. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.


Мальформация Арнольда Киари

У другого гидромиелия. Гидромиелия или расширение центрального канала похоже на увеличение желудочков, наблюдаемое при гидроцефалии. Наиболее распространенными симптомами являются быстро прогрессирующий сколиоз, слабость в верхних конечностях, спастичность и двигательная слабость в нижних конечностях. Ее лечение хирургическое.

Еще одна проблема с позвоночником и спинным мозгом — синдром привязи спинного мозга. Сообщалось о 11-15% детей, перенесших менингомиелоцеле. Диагноз ставится при прогрессирующих симптомах. Наиболее распространенными являются спастичность, изменения силы и подвижности. Боли в спине также распространены. Хирургическое лечение может остановить прогрессирование симптомов. Средний возраст при постановке диагноза тугой спинной мозг составляет 6 лет.

Мочевыделительная система: при менингомиелоцеле может возникнуть недержание мочи из-за переполнения; Мочевой пузырь наполняется и опорожняется, но из-за отсутствия иннервации, вызывающей сокращение, при переполнении мочевого пузыря наблюдается устойчивый медленный поток мочи. Это может привести к инфекции и повреждению почек. Пациенту, возможно, придется использовать домашнее животное для постоянного подтекания мочи.

В принципе всем новорожденным проводят чистую прерывистую катетеризацию (ЦИК), оксибутинин и антибиотикопрофилактику сразу после закрытия дефекта спины. Сразу после закрытия дефекта спины начинают введение оксибутинина с ЦИК. Большинство центров прекращают профилактику после 1 года жизни.

Нейрогенный кишечник: недержание кишечника (недержание кала) создает важное ограничение в профессиональной и социальной жизни пациентов с расщелиной позвоночника. И моча, и контроль кишечника необходимы, чтобы избавиться от постоянного использования подгузников. Регулярное опорожнение кишечника обеспечивает значительную задержку стула.

Скелетно-мышечная система. У детей с менингомиелоцеле часто встречаются нарушения опорно-двигательного аппарата. В зависимости от мышечного дисбаланса могут развиваться ротация ноги внутрь и наружу, контрактуры суставов, легкие вывихи, сколиоз и переломы. Хирургические вмешательства для детей, которые не могут стоять и ходить, и детей, которые могут ходить, различны. Меньше операций проводится тем, кто не двигает ногами.

Мобильность достигается при ходьбе с помощью, а иногда и без посторонней помощи с использованием инвалидной коляски, одного из вспомогательных устройств, обеспечивающих поддержку и мобильность. Тренировка роботизированной походки может помочь в ходьбе. Люди с потерей двигательной функции L3 и ниже успешно передвигаются вне дома.

Уход за пациентами и обучение

Общая цель медицинской бригады, занимающейся лечением менингомиелоцеле (Spina Bifida), состоит в том, чтобы максимально развить и поддерживать независимый уровень функции.

С самого рождения семью информируют об уходе, обучают упражнениям для туловища и пораженных конечностей. Большинство детей развивают контроль над головой, равновесие сидя и некоторые другие виды подвижности в течение первого года жизни. Особое внимание требуется сидячему положению. Для уменьшения сколиоза выдаются соответствующие стулья.

В дошкольном возрасте стояние и ходьба начинаются с таких приспособлений, как ходунки и костыли или вспомогательные приспособления. Следует обучать навыкам самообслуживания, таким как одевание, пересаживание в туалет, ванну, машину или кресло, а также осмотр кожи.

Неспособность к обучению и другие когнитивные нарушения создают проблемы во время школьного обучения. Меры предосторожности могут потребоваться при проблемах с восприятием, таких как плохое зрительное внимание, плохое тактильное восприятие и спутанность сознания.

Следует поощрять занятия спортом на колясках.

Пролежни: Пролежни наблюдаются в 20-25% случаев, в основном на участках кожи, где теряется чувствительность. Самым ранним симптомом длительного давления является покраснение. Как правило, области, на которые воздействует вес тела с длительным и неравномерным давлением, являются областями высокого риска образования пролежней. 

Ожирение: если ребенок с расщелиной позвоночника страдает ожирением, ему будет сложнее похудеть в последующие годы из-за снижения потребления энергии. Руководство и обучение правильному питанию, связанные с диетотерапией, должны начинаться в младенчестве.

Психосоциальные и социальные проблемы. Способность каждого человека понимать и копировать мир намного сложнее, чем простая оценка в тесте интеллекта. Но тесты интеллекта дают хотя бы приблизительную оценку. Показатели теста интеллекта соответствуют уровням поражений, и те, у кого поражения более высокого уровня, имеют более низкие баллы, а те, у кого поражения более низкого уровня, имеют лучшую производительность. Семья необратимо меняется вместе с ребенком-инвалидом, и реакция семьи влияет на ребенка. Семье следует оказывать поддержку в преодолении стрессов, возникающих при уходе за ребенком-инвалидом.

Менингомиелоцеле у Взрослых

По мере увеличения времени выживания людей с менингомиелоцеле у взрослых обычно развиваются проблемы. Поэтому следует регулярно проверять неврологические изменения, почечную дисфункцию, заболевания суставов и пролежни. Боль является типичной жалобой взрослых с расщелиной позвоночника, а также боль в спине, шее и ногах

Остеопороз (ОП) развивается вторично по отношению к иммобилизации. Могут быть переломы конечностей из-за остеопороза.

Деформации могут прогрессировать с возрастом, приводя к потере функции и деформации нижних конечностей.

Подростки с расщелиной позвоночника имеют такие же ожидания в отношении брака и фертильности, как и здоровые подростки. Что касается сексуальной жизни, сообщалось, что женщины имеют разную степень генитальной чувствительности, в то время как большинство мужчин обладают способностью к эрекции и эякуляции, ни одна из которых не связана с уровнем двигательной функции. У большинства взрослых половая функция удовлетворительная. Установлено, что женщины с менингомиелоцеле легко забеременели, вынашивали беременность без развития каких-либо серьезных осложнений, но имели частые инфекции мочевыделительной системы.

Чувствительность к латексу развивается у лиц с менингомиелоцеле. Если подозревается или доказана аллергия на латекс, изделия из латекса (катетеры, презервативы, перчатки и т. д.) использовать нельзя.           

При потере мобильности необходимо также разрешить экологические коммуникационные барьеры человека.

ВЫБРАННЫЙ ИСТОЧНИК

- Иллюстративный Д.: Дефекты нервной трубки и реабилитация. В медицинской реабилитации (Ред. Огуз Х). Книжные магазины Nobel Medicine, Стамбул, 2015 г.