Термины менингомиелоцеле и расщелина позвоночника используются как
синонимы. Это важная дисфункция двигательной системы в детском возрасте и занимает
второе место после ДЦП по причине инвалидности. Это сложный синдром, поражающий
опорно-двигательный аппарат, репродуктивную и мочевыделительную системы.
В первые недели эмбриональной жизни он возникает в результате
незамыкания спинного мозга и задней части позвоночника. Обычно его распознают
при рождении по наличию наружного мешка в области спины или талии. Сумка
содержит спинной мозг и оболочки спинного мозга, нервные корешки.
Лечение детей с
менингомиелоцеле обычно мультидисциплинарное. Прежде всего следует выделить
четыре основных недостатка:
1. Гидроцефалия. Встречается в 90% случаев.
2. Параплегия или парапарез. Движения в ногах отсутствуют или очень
мало. Сопровождается сенсорными расстройствами.
3. Нейрогенный мочевой пузырь и кишечник
4. Деформации
позвоночника и аномалии костей
Нарушения, наблюдаемые при менингомиелоцеле (расщепление позвоночника)
Риск рождения ребенка с менингомиелоцеле составляет 1 случай на тысячу.
Риск возрастает в 50 раз при повторных беременностях детей с расщелиной
позвоночника. Поскольку фолиевая кислота снижает частоту возникновения
расщелины позвоночника примерно на 70% и уменьшает ее тяжесть, если она
возникает, ее следует принимать в виде лекарства или в виде зернового продукта,
обогащенного фолиевой кислотой, если таковой имеется.
Течение заболевания. Статус функциональной ходьбы у больного различается
в зависимости от двигательного уровня. Если уровень находится в нижней части
спины, это означает, что он останется зависимым от инвалидной коляски. По мере
снижения двигательного уровня увеличивается вероятность того, что ребенок будет
стоять и даже ходить с устройствами.
ЛЕЧЕНИЕ
Хотя лечение
менингомиелоцеле (расщепление позвоночника) изначально заключается в закрытии
мешка, в основе лечения лежит реабилитация. В пожилом возрасте может
потребоваться хирургическое вмешательство. Реабилитация продолжается до и после
операции.
Реабилитация
Ранний период:
Начинается с рождения ребенка. Ранняя реабилитация включает уход за мочевым
пузырем и кишечником, профилактику контрактур, вывихов бедра и деформаций
позвоночника, нормальную подвижность с помощью ортезов и использование
инвалидных колясок.
В первую очередь семье рассказывают об укладке, удерживании и переносе
новорожденного. Кроме того, упражнения для укрепления суставов (ДД), осанки и
туловища преподаются для вовлеченных конечностей, особенно для детей, рожденных
с контрактурами тазобедренного и коленного суставов. В раннем возрасте
упражнения на совместную амплитуду движений выполняются при каждой смене
подгузника. Положение в постели должно обеспечивать пассивное растяжение при
напряженных сгибателях бедра и ограничениях позвоночника. Младенцам с высоким
уровнем поражения может потребоваться приспособление для сидения и поддержки,
подходящее для их тела. Эти устройства защищают операционную область и помогают
контролировать туловище и голову.
Поздний период: в долгосрочной перспективе лечение направлено на
центральную нервную систему (спинной мозг), мочевой пузырь, кишечник и
опорно-двигательный аппарат.
Центральная нервная система: у большинства этих детей гидроцефалия и
может развиться неврологическая дисфункция выше уровня менингомиелоцеле. Очень
важно начать лечение, чтобы обнаружить, исправить и контролировать эти проблемы
как можно раньше. Одним из них является порок развития Арнольда-Киари II. Это
смещение вниз как мозжечка, так и ствола головного мозга в канал шейки матки.
Развиваются очень серьезные симптомы, такие как свистящее дыхание, затрудненное
глотание, аспирация, периодическое дыхание во время сна и центральное апноэ. В
тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.
Мальформация Арнольда Киари
У другого гидромиелия. Гидромиелия или расширение центрального канала
похоже на увеличение желудочков, наблюдаемое при гидроцефалии. Наиболее
распространенными симптомами являются быстро прогрессирующий сколиоз, слабость
в верхних конечностях, спастичность и двигательная слабость в нижних
конечностях. Ее лечение хирургическое.
Еще одна проблема с позвоночником и спинным мозгом — синдром привязи
спинного мозга. Сообщалось о 11-15% детей, перенесших менингомиелоцеле. Диагноз
ставится при прогрессирующих симптомах. Наиболее распространенными являются
спастичность, изменения силы и подвижности. Боли в спине также распространены.
Хирургическое лечение может остановить прогрессирование симптомов. Средний
возраст при постановке диагноза тугой спинной мозг составляет 6 лет.
Мочевыделительная система: при менингомиелоцеле может возникнуть
недержание мочи из-за переполнения; Мочевой пузырь наполняется и опорожняется,
но из-за отсутствия иннервации, вызывающей сокращение, при переполнении
мочевого пузыря наблюдается устойчивый медленный поток мочи. Это может привести
к инфекции и повреждению почек. Пациенту, возможно, придется использовать
домашнее животное для постоянного подтекания мочи.
В принципе всем новорожденным проводят чистую прерывистую катетеризацию
(ЦИК), оксибутинин и антибиотикопрофилактику сразу после закрытия дефекта
спины. Сразу после закрытия дефекта спины начинают введение оксибутинина с ЦИК.
Большинство центров прекращают профилактику после 1 года жизни.
Нейрогенный кишечник: недержание кишечника (недержание кала) создает
важное ограничение в профессиональной и социальной жизни пациентов с расщелиной
позвоночника. И моча, и контроль кишечника необходимы, чтобы избавиться от
постоянного использования подгузников. Регулярное опорожнение кишечника
обеспечивает значительную задержку стула.
Скелетно-мышечная система. У детей с менингомиелоцеле часто встречаются
нарушения опорно-двигательного аппарата. В зависимости от мышечного дисбаланса
могут развиваться ротация ноги внутрь и наружу, контрактуры суставов, легкие
вывихи, сколиоз и переломы. Хирургические вмешательства для детей, которые не
могут стоять и ходить, и детей, которые могут ходить, различны. Меньше операций
проводится тем, кто не двигает ногами.
Мобильность достигается при ходьбе с помощью, а иногда и без посторонней
помощи с использованием инвалидной коляски, одного из вспомогательных
устройств, обеспечивающих поддержку и мобильность. Тренировка роботизированной
походки может помочь в ходьбе. Люди с потерей двигательной функции L3 и ниже
успешно передвигаются вне дома.
Уход за пациентами и обучение
Общая цель медицинской бригады, занимающейся лечением менингомиелоцеле
(Spina Bifida), состоит в том, чтобы максимально развить и поддерживать
независимый уровень функции.
С самого рождения семью информируют об уходе, обучают упражнениям для
туловища и пораженных конечностей. Большинство детей развивают контроль над
головой, равновесие сидя и некоторые другие виды подвижности в течение первого
года жизни. Особое внимание требуется сидячему положению. Для уменьшения
сколиоза выдаются соответствующие стулья.
В дошкольном возрасте стояние и ходьба начинаются с таких
приспособлений, как ходунки и костыли или вспомогательные приспособления.
Следует обучать навыкам самообслуживания, таким как одевание, пересаживание в
туалет, ванну, машину или кресло, а также осмотр кожи.
Неспособность к обучению и другие когнитивные нарушения создают проблемы
во время школьного обучения. Меры предосторожности могут потребоваться при
проблемах с восприятием, таких как плохое зрительное внимание, плохое
тактильное восприятие и спутанность сознания.
Следует поощрять занятия спортом на колясках.
Пролежни: Пролежни наблюдаются в 20-25% случаев, в основном на участках
кожи, где теряется чувствительность. Самым ранним симптомом длительного
давления является покраснение. Как правило, области, на которые воздействует
вес тела с длительным и неравномерным давлением, являются областями высокого
риска образования пролежней.
Ожирение: если ребенок с расщелиной позвоночника страдает ожирением, ему
будет сложнее похудеть в последующие годы из-за снижения потребления энергии.
Руководство и обучение правильному питанию, связанные с диетотерапией, должны
начинаться в младенчестве.
Психосоциальные и социальные проблемы. Способность каждого человека
понимать и копировать мир намного сложнее, чем простая оценка в тесте
интеллекта. Но тесты интеллекта дают хотя бы приблизительную оценку. Показатели
теста интеллекта соответствуют уровням поражений, и те, у кого поражения более
высокого уровня, имеют более низкие баллы, а те, у кого поражения более низкого
уровня, имеют лучшую производительность. Семья необратимо меняется вместе с
ребенком-инвалидом, и реакция семьи влияет на ребенка. Семье следует оказывать
поддержку в преодолении стрессов, возникающих при уходе за ребенком-инвалидом.
Менингомиелоцеле у Взрослых
По мере увеличения времени выживания людей с
менингомиелоцеле у взрослых обычно развиваются проблемы. Поэтому следует
регулярно проверять неврологические изменения, почечную дисфункцию, заболевания
суставов и пролежни. Боль является типичной жалобой взрослых с расщелиной
позвоночника, а также боль в спине, шее и ногах
Остеопороз (ОП) развивается вторично по отношению к иммобилизации. Могут
быть переломы конечностей из-за остеопороза.
Деформации могут прогрессировать с возрастом, приводя к потере функции и
деформации нижних конечностей.
Подростки с расщелиной позвоночника имеют такие же ожидания в отношении
брака и фертильности, как и здоровые подростки. Что касается сексуальной жизни,
сообщалось, что женщины имеют разную степень генитальной чувствительности, в то
время как большинство мужчин обладают способностью к эрекции и эякуляции, ни
одна из которых не связана с уровнем двигательной функции. У большинства
взрослых половая функция удовлетворительная. Установлено, что женщины с
менингомиелоцеле легко забеременели, вынашивали беременность без развития
каких-либо серьезных осложнений, но имели частые инфекции мочевыделительной
системы.
Чувствительность к латексу развивается у лиц с
менингомиелоцеле. Если подозревается или доказана аллергия на латекс, изделия
из латекса (катетеры, презервативы, перчатки и т. д.) использовать нельзя.
При потере мобильности необходимо также разрешить экологические
коммуникационные барьеры человека.
ВЫБРАННЫЙ ИСТОЧНИК
- Иллюстративный Д.:
Дефекты нервной трубки и реабилитация. В медицинской реабилитации (Ред. Огуз
Х). Книжные магазины Nobel Medicine, Стамбул, 2015 г.