fizikon@fizikon.com +90 0332 353 69 00 Çalışma Saatleri, Tüm Hafta: 08:00 - 19:00
Hastalıklar & Tedavi

Meningomiyolosel (Spina Bifida)

Meningomiyelosel ve spina bifida terimleri eş anlamlı olarak kullanılırlar.   Çocukluk çağında, önemli bir hareket sistemi fonksiyon bozukluğu olup özürlülük sebebi olarak CP’den sonra ikinci sırada yer alır. Kas-iskelet, üreme ve idrar boşaltım sistemini etkileyen kompleks bir sendromdur. 

Embriyonal hayatın ilk haftalarında omurilik ve omurganın arka kısmının kapanmaması sonucu oraya çıkar.  Genellikle doğumda sırt ya da bel bölgesinde dıştan bir kesenin varlığı ile fark edilir. Kesede omurilik ve omurilik kılıfları, sinir kökleri vardır. 

 





Meningomiyeloselli çocukların tedavisi genellikle multidisiplinerdir. Öncelikle dört ana defisit üzerinde durulmalıdır: 

1. Hidrosefali. Olguların %90’ında oluşur. 

2. Parapleji ya da paraparezi. Bacaklarda hiç hareket yoktur ya da çok az hareket vardır.  Duyu bozuklukları eşlik eder

3. Nörojenik mesane ve bağırsak

4. Omurga deformiteleri ve kemik anomalileri


 Meningomiyeloselde (spina bifida) görülen bozukluklar


Meningomiyeloselli çocuk doğma riski binde 1’dir. Spina bifidalı çocuğu olanların tekrarlayan gebeliklerinde risk 50 kat artar.  Folik asit, spina bifida sıklığını yaklaşık %70 oranında düşürdüğü ve oluşması halinde ciddiyetini azalttığı için ilaç ya da varsa folat ile zenginleştirilmiş tahıl ürünleri olarak alınmalıdır. 

Hastalığın seyri: Hastanın fonksiyonel yürüme durumu motor düzeyine göre farklılık gösterir. Seviye alt sırt bölgesinde ise tekerlekli iskemleye bağımlı kalacağı anlamına gelir. Motor seviye aşağı doğru indikçe çocuğun cihazlarla ayakta durma ve hatta yürüme ihtimali artar. 


TEDAVİ

Meningomiyelosel (spina bifida) tedavisi başlangıçta kesenin kapatılması şeklinde olmakla birlikte tedavinin temelini rehabilitasyon teşkil eder. İlerleyen yaşlarda da cerrahi müdahale gerekebilir. Cerrahi öncesi ve sonrası rehabilitasyona devam edilir. 

Rehabilitasyon 

Erken dönem: Çocuğun doğumu ile başlar.  Erken rehabilitasyon mesane ve bağırsak bakımını, kontraktürleri, kalça çıkığı ve omurga deformitelerini önlemeyi, ortezler ile normal mobiliteyi ve tekerlekli sandalye kullanmayı kapsar.

Öncelikle aileye yeni doğanın pozisyonlanması, kucakta tutulması ve transferi anlatılır. Ayrıca özellikle kalça ve diz kontraktürü ile doğan çocuklar için tutulan ekstremitelere yönelik eklem hareket açıklığı (EHA), postür ve gövde kuvvetlendirme egzersizleri öğretilir. Erken yaşlarda her bez değiştirmede eklem hareket açıklığı egzersizi yaptırılır. Gergin kalça fleksörleri ve spinal kısıtlamalara karşı pasif germe sağlayacak yatak pozisyonu verilmelidir. Lezyon düzeyi yüksek bebeklerin bedenine uygun oturma ve destek cihazı gerekebilir. Bu cihazlar cerrahi uygulanan bölgeyi korur, gövde ve baş kontrolüne yardım eder. 

Geç dönem: Uzun dönemde tedavi santral sinir sistemi (beyin-omurilik), mesane, bağırsak ve kas iskelet sistemi üzerine yoğunlaştırılır. 

Santral sinir sistemi: Bu çocukların çoğunun hidrosefalisi vardır ve Meningomiyelosel düzeyinin üstünde nörolojik fonksiyon bozukluğu gelişebilir. Olabildiğince erken dönemde bu problemleri fark etmek, düzeltmek ve kontrol altına almak için tedaviye başlamak esastır. Bunlardan biri Arnold Chiari II malformasyonudur.  Hem beyincik hem de beyin sapının servikal kanal içine aşağıya doğru yer değiştirmesidir. Hırıltı, yutma zorluğu, aspirasyon, uykuda periyodik solunum ve santral apne gibi oldukça ciddi semptomlar gelişir. Ciddi durumlarda cerrahi gerekir.


 Arnold Chiari malformasyonu 


Bir başkası hidromiyelidir. Santral kanalın hidromiyeli veya genişlemesi hidrosefalide görülen ventriküllerin genişlemesine benzer. Hızlı ilerleyen skolyoz, üst ekstremite güçsüzlüğü, spastisite ve alt ekstremitelerdeki motor güçsüzlüğün yukarıya çıkması en sık karşılaşılan belirtilerdir. Tedavisi cerrahidir.

Omurga ve omurilikle ilgili bir başka sorun da gergin kord (tethered cord) sendromudur. Meningomiyelosel tamiri geçiren çocukların %11-15’inde bildirilmiştir. İlerleyici semptomlarla tanı konur. En sık karşılaşılanlar spastisite, kuvvet ve mobilite değişiklikleridir. Sırt ağrısı da sıktır.  Cerrahi tedavi semptomların ilerlemesini durdurulabilir. Gergin kordun ortalama tanı yaşı 6’dır. 

Üriner sistem: Meningomiyeloselde taşma inkontinansı oluşabilir; mesane dolar ve boşalır, fakat kontraksiyon oluşturacak innervasyon olmadığından mesane aşırı dolduğunda sabit, yavaş bir idrar taşması olur. Bu durum enfeksiyona ve böbrek hasarına yol açabilir. Sürekli olan idrar kaçağı için hasta pet kullanmak zorunda kalabilir. 

Prensip olarak, tüm yeni doğanlar sırt defekti kapatıldıktan hemen sonra temiz aralıklı kateterizasyon (TAK), oksibutinin ve antibiyotik profilaksisine alınır. Sırt defekti kapatıldıktan hemen sonra TAK’la birlikte oksibutinine başlanır. Çoğu merkez 1 yaşından sonra profilaksiyi keser. 

Nörojenik bağırsak: Bağırsak inkontinansı (dışkı kaçırma) spina bifidalı olguların mesleki ve sosyal yaşamında önemli bir kısıtlanma oluşturur. Sürekli bez kullanmaktan kurtulmak için hem idrar hem bağırsak kontrolü gereklidir. Düzenli aralıklarla bağırsak boşaltma, dışkı tutmayı önemli ölçüde sağlar. 

Kas iskelet sistemi:  Meningomiyeloselli çocuklarda kas iskelet bozukluklarına sık rastlanır. Kas dengesizliğine bağlı olarak bacağın içe ve dışa dönmesi, eklem kontraktürleri, hafif çıkıklar, skolyoz ve kırıklar gelişebilir. Ayakta duramayan ve yürüyemeyen çocuklar ile yürüyebilen çocuklarda yapılacak cerrahi girişimler farklıdır. Bacaklarında hareket olmayanlarda daha az cerrahi uygulanır. 

Tekerlekli sandalye kullanarak, destek ve mobilite sağlayan yardımcı araçlardan birini kullanarak mobilite, yardımlı ve bazen yardımsız yürüme sağlanır. Robotik yürüme eğitimi yürümeye yardımcı olabilir. Motor fonksiyon kaybı L3 ve altında olanlar toplumsal ambulasyonda başarılı olur. 

Hasta bakımı ve eğitimi

Meningomiyelosel (Spina Bifida) tedavisinde görev alan tıbbi ekibin genel amacı, olabildiği kadar bağımsız bir fonksiyon düzeyi geliştirmek ve sürdürmektir. 

Doğumdan itibaren bakım konusunda aileye bilgi verilir, gövde ve tutulan ekstremiteler için egzersizler öğretilir. Çoğu çocuk yaşamının ilk yılında baş kontrolü, oturma dengesi ve diğer bazı mobilite tiplerini geliştirir. Oturma pozisyonuna özel önem gerekir. Skolyozu azaltmak için uygun iskemleler verilir.

Okul öncesi dönemde yürüteç ve koltuk değneği gibi breysler veya yardımcı bir cihaz ile ayakta durmaya ve yürümeye başlanır. Giyinme gibi kendine bakım becerileri, tuvalete, küvete, arabaya veya sandalyeye transfer ve deri muayenesi eğitimi verilmelidir. 

Öğrenme özürlülükleri ve diğer bilişsel defisitler okul döneminde sorun oluşturur. Zayıf görsel dikkat, zayıf taktil algılama ve uzaysal konfüzyon gibi algısal sorunlar için önlem gerekebilir. 

Tekerlekli sandalye ile yapılan sporlar teşvik edilmelidir. 

Bası yaraları: Çoğunlukla hissin kaybolduğu deri bölgesinde %20-25 oranında bası yarası görülür. Uzun süreli basının en erken belirtisi kızarıklıktır. Genellikle vücut ağırlığının uzun süreli ve eşit olmayan basınçlarla bindiği alanlar bası yarası için yüksek risk alanlarıdır. 

Obezite: Spina bifidalı çocuk obezse, azalan enerji tüketiminden dolayı sonraki yıllarda kilo vermekte daha fazla zorlanır. Diyet tedavisiyle ilişkili rehberlik ve beslenme eğitimine bebeklikte başlamalıdır

Psikososyal ve sosyal konular: Her bireyin dünyayı anlama ve kopyalama kapasitesi bir zeka testindeki basit skorlamadan çok daha karmaşıktır. Fakat zeka testleri en azından kaba bir ölçüm verir. Zeka testi skorları lezyon düzeyleri ile uyumludur ve daha yüksek düzeyli lezyonlular daha düşük skorlara, daha alt düzey lezyonlular ise daha iyi performansa sahiptir. Aile, özürlü çocuk ile birlikte dönüşümsüz olarak değişir ve çocuk ailenin yanıtından etkilenir. Özürlü çocuğun bakımında karşılaşılan stresler ile baş edebilme konusunda aile desteklenmelidir. 


Erişkin Meningomiyelosel

Meningomiyeloselli  bireylerin sağ kalım süresi arttıkça erişkin sorunların gelişmesi olağandır. Bu nedenle nörolojik değişiklikler, böbrek fonksiyon bozuklukları, eklem hastalığı ve basınç yarası düzenli kontrol edilmelidir. Ağrı, spina bifidalı erişkinlerin tipik yakınmalarından olup sırt, boyun ve bacak ağrıları sıktır. 

Osteoporoz (OP) immobilizasyona sekonder olarak gelişir. Osteoporoza bağlı ekstremite kırıkları olabilir. 

Yaşın ilerlemesiyle deformiteler de ilerleyebilir, fonksiyon kaybı ve alt ekstremite deformitelerine yol açabilir. 

Spina bifidalı adolesanlar evlilik ve üretkenlik konusunda sağlıklı adolesanlara benzer beklentilere sahiptir. Seksüel yaşamla ilgili olarak kadınların değişik derecede genital duyuya sahip oldukları, çoğu erkeğin ise ereksiyon ve ejakülasyon yeteneğinin olduğu ve bunların hiçbirisinin motor fonksiyon düzeyi ile ilişkili olmağı bildirilmiştir. Çoğu erişkin tatmin edici seksüel fonksiyona sahiptir. Meningomiyeloselli kadınların rahat gebe kaldıkları, büyük bir komplikasyon gelişmeden gebeliği tamamladıkları ancak sık üriner sistem enfeksiyonu yaşadıkları belirlenmiştir. 

Meningomiyeloselli bireylerde lateks duyarlılığı gelişir. Lateks alerjisi şüphelenilir ya da kanıtlanırsa lateks ürünleri (kateter, kondom, eldiven vb.) kullanılmamalıdır.  

Mobilite kaybında bireyin çevresel iletişim engellerinin de çözümlenmesi gerekir. 

SEÇİLMİŞ KAYNAK

- İrdesel J: Nöral tüp defektleri ve rehabiltaasyonu. Tıbbi Rehabilitasyon’da (Ed. Oğuz H). Nobel Tıp Kitabevleri, İstanbul, 2015