Это неврологический синдром, характеризующийся постоянным, в основном повторяющимся, непроизвольным сокращением мышц в определенном направлении, скручивающими движениями и неправильным положением тела.

Это неврологический синдром, характеризующийся постоянным, в основном повторяющимся, непроизвольным сокращением мышц в определенном направлении, скручивающими движениями и неправильным положением тела.

Они обычно увеличиваются при произвольных движениях. Профессионально-специфическая дистония – это сокращения, возникающие при повторяющихся движениях кисти, предплечья или части тела (писчий спазм, игра на музыкальном инструменте, игра в гольф).

Дистонии могут отличаться постуральными изменениями. Он увеличивается при стрессе и утомлении и исчезает во время отдыха и сна.

Классифицируется по возрасту начала, этиологии и анатомической локализации.

Классификация по возрасту начала:

Этиологическая классификация:

Дистонии неизвестной причины могут быть генетическими. Наследственная детская дистония особенно распространена среди евреев-ашкенази.

Анатомическая классификация:

Гемидистония. Ее также называют односторонней дистонией.

Цервикальная Дистония

Цервикальная дистония (кривошея) является наиболее распространенной фокальной дистонией. Начинается бессимптомно в 30-50 лет. В основном это касается женщин.

Прерывистый спазм мышц шеи или аномальные движения головы возникают из-за сокращения грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и задней шейной мышц. Он представляет собой повторяющиеся спазматические движения и головокружение (вращательная кривошея), направленные назад, вперед или в стороны. Больной может испытывать депрессию или тревогу.

Дистония верхних конечностей

Судороги запястий, кистей и пальцев и осанка являются причинами невозможности некоторых видов профессиональной деятельности. Возраст начала 10-50 лет, мужчины и женщины страдают в равной степени.

Гиперэкстензия или гиперфлексия запястья и пальцев возникает при дистонии, характерной для работы, которая может быть вызвана повторяющимися действиями, такими как письмо или игра на музыкальном инструменте. При остановке работы исчезает и спазм. Сопутствующими симптомами являются кривошея, тремор и боль.

Дистония Нижних Конечностей

Это не часто встречается у взрослых. Может возникать при инсульте и синдроме дистонии-паркинсонизма. Это вызывает болезненное позиционирование и нарушение походки в ноге.

Оромандибулярная и Лингвальная Дистония

Оромандибулярные, лицевые и лингвальные дистонии встречаются группами. Черепная дистония известна как синдром Мейге.

 деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония)

Это генерализованная форма дистонии, поражающая туловище и конечности. Это может начаться в детстве или подростковом возрасте.

Тяжесть и частота заболевания прогрессирует до непрерывного спазма тела в виде скручивания и скручивания. Судороги, которые вначале уменьшаются в покое, не уменьшаются в покое по мере прогрессирования болезни. Плечи, туловище, тазовые мышцы и конечности демонстрируют спазматические подергивания. Руки поражаются редко. Если вовлекаются орофациальные мышцы, это приводит к дизартрии и дисфагии.

Поздняя дискинезия (дистония)

Поздняя (медленно развивающаяся) дискинезия является частым осложнением длительного применения нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Поздняя дискинезия вызывает патологические хореоатетоидные движения лица и рта у взрослых и конечностей у детей.

ЭТИОЛОГИЯ

В зависимости от поражения базальных ганглиев возникают разные формы дистонии. Одностороннее поражение скорлупы вызывает гемидистонию, двустороннее поражение вызывает генерализованную дистонию. Считается, что кривошея и дистония рук возникают из-за поражения головки хвостатого ядра и таламуса.

44% пациентов с дистонией имеют в семейном анамнезе аналогичные или другие двигательные расстройства.

Дистония может быть клиническим проявлением многих излечимых неврологических заболеваний. Таким образом, необходимо пересмотреть болезнь Вильсона, гипоксическое повреждение головного мозга, черепно-мозговую травму, болезнь Хантингтона, болезнь Лея, болезнь накопления липидов и болезнь Паркинсона.

Также следует принимать во внимание препараты, которые могут вызывать острые дистонические движения. МРТ и КТ головного мозга у детей должны быть выполнены. Может быть полезным определение кольца Кайзера-Флейшера и 24-часового определения содержания меди в моче. Генетические аномалии гена DYT следует исследовать при первичных дистониях, начинающихся в возрасте до 30 лет, и у родственников с дистонией.

ЛЕЧЕНИЕ:

Как и при большинстве двигательных расстройств, на дистонию влияют усталость, тревога, расслабление или сон. Поэтому, уделяя внимание общему состоянию здоровья, окружающей среде и стрессорам, дистония может быть более излечимой.

Дистонические движения часто могут быть вызваны или усугублены произвольными движениями той же или других частей тела. Непроизвольные движения можно временно подавить контактными раздражителями.

Можно применить модель торможения с помощью дыхания.

Ритмическая стабилизация PNF. Время стабилизации ритма следует выбирать в зависимости от полезности.

Психологический анализ и терапия также полезны, так как стресс и тревога усиливают дистонические движения.

Одни дистонические движения длятся секунды и минуты, другие продолжаются часами и больными. Это может привести к постоянным контрактурам, деформациям костей и значительной дисфункции. Устройства верхних и нижних конечностей могут помочь предотвратить деформации, поддерживая, уменьшая или стабилизируя движения.

Массаж, медленное растяжение, ультразвук, биологическая обратная связь могут быть полезны при фокальной дистонии. Пациентам с генерализованной дистонией часто помогают тренировки ходьбы и подвижности, а также использование вспомогательных устройств.

Симптоматическое лечение с помощью релаксации, сенсорной стимуляции, биологической обратной связи, ЧЭНС, чрескожной стимуляции спинной кишки имело ограниченный успех.

Трудотерапия важна для выполнения повседневной деятельности.

Логопедия может потребоваться при оромандибулярной или ларингеальной дистонии. Инъекция ботулотоксина может быть сделана при затрудненном глотании.

Больному может помочь профессиональная реабилитация, включающая переподготовку и адаптацию на рабочем месте.

Фармакологическое лечение

Лекарства могут в некоторой степени контролировать дистонические движения. Системно принимаемые препараты приносят пользу у 1/3 больных. Это холинергические средства, бензодиазепамы, противопаркинсонические средства, противосудорожные средства, баклофен, карбамазепин и литий.

Комбинация нескольких препаратов часто необходима для успешной медикаментозной терапии. Выбор комбинации обычно делается на основе эмпирического опыта и профиля побочных эффектов. Дозу следует увеличивать постепенно в течение нескольких недель и месяцев до тех пор, пока терапевтический эффект не станет оптимальным или не возникнут побочные эффекты. Прием лекарств следует постепенно снижать, чтобы избежать синдрома отмены.

Баклофен, вводимый интратекально с имплантированной помпой, может быть очень эффективным, особенно при некоторых типах дистонии со спастичностью.

Нейрохимолиз

Инъекции ботулинических токсинов, фенола/спирта являются мощным средством симптоматического лечения фокальной дистонии. Эти инъекции временно уменьшают сокращение мышц. Это может быть лечение выбора при блефароспазме, цервикальной дистонии и гемифациальном спазме. Инъекции ботулотоксина в мышцы уменьшают мышечное сокращение примерно на 3 месяца. Инъекция не имеет серьезных осложнений, она может привести к дисфагии и сухости во рту. У большинства пациентов его можно эффективно использовать в течение многих лет, даже если инъекции необходимо повторять. Эффект от блокады нервов фенолом и алкоголем сохраняется около 6 месяцев.

Глубокая Стимуляция Мозга

Проволока хирургическим путем односторонне или двусторонне размещается в целевых областях, таких как таламус, субталамические ядра, бледный шар.